נוירופיברומה

נוירופיברומה פלקסיפורמית

נוירופיברומה פלקסיפורמית (מפושעת) היא הגידול הנפוץ ביותר של העצבים ההיקפיים של ארובת העין ומופיעה כמעט אך ורק בקשר עם נוירופיברומטוזיס מסוג I.

נוירופיברומה פלקסיפורמית (מפושטת) מופיעה אצל ילדים צעירים כנפיחות סביב אורביטלה.

תסמינים של נוירופיברומה

• נגע מפושט בארובת העין עם היפרטרופיה מעוותת של הרקמות סביב העין.
• הנגע בעפעף גורם לפטוזיס מכני בעל תצורה אופיינית בצורת S. מישוש הרקמות שעברו שינוי דומה ל"שקית תולעים".
• פעימות של העין ללא רעש נלווה (שמזוהה טוב יותר באמצעות טונומטריית אפלנציה) עשויות להתרחש כאשר נוירופיברומה משולבת עם פגם מולד בכנף הגדולה של עצם הספנואיד.

הטיפול קשה ביותר. ניתוח אינו מומלץ, אם בכלל אפשרי, בגלל הקשר המורכב בין הגידול למבנים חשובים בארובת העין.

נוירופיברומה מבודדת

נוירופיברומה מבודדת (מקומית) פחות שכיחה וקשורה לנוירופיברומטוזיס מסוג I בכ-10% מהמקרים.

נוירופיברומה מבודדת (מקומית) מתבטאת בעשור השלישי או הרביעי לחיים כאקסופתלמוס קל וכואב בינוני בשילוב עם ירידה בראייה או ניידות עינית מוגבלת.

לטיפול כירורגי יש אינדיקציה ישירה, שכן הגידול מתוחם היטב ודל יחסית בכלי דם.