פרסומים חדשים
תסמינים של היפרפאראתירואידיזם
היפרפאראתירואידיזם מתפתח בדרך כלל באיטיות ובהדרגה. תסמיני היפרפאראתירואידיזם מגוונים. תסמינים מוקדמים (בהתאם לנגע השולט) עשויים לכלול שינויים טיפוליים (בעיקר במערכת העיכול), אורולוגיים, טראומטיים, ראומטולוגיים, דנטליים ונוירופסיכיאטריים. חוסר הוודאות לגבי תלונות בתקופה הראשונית של היפרפאראתירואידיזם מוביל לאבחון שגוי או מאוחר ברוב המוחלט של החולים.
התסמינים הראשונים של המחלה הם בדרך כלל חולשה כללית וחולשה שרירית ועייפות מהירה. חולשה וכאב מתפתחים בקבוצות שרירים ספציפיות, במיוחד בגפיים התחתונות. קושי בהליכה (חולים מועדים ונופלים), קימה מכיסא (הדורשים תמיכה על הידיים) ועלייה לחשמליות ואוטובוסים יכולים להתפתח. הליכה מתנדנדת ורפיון במפרקים יכולים להופיע, וכאב בכף הרגל (כפות רגליים שטוחות) יכול להיות מורגש עקב הרפיית שרירים. כל התסמינים הללו קשורים להיפרקלצמיה, הגורמת לירידה בעוררות עצבית-שרירית ולהיפוטוניה שרירית. עקב חולשה חמורה, חולים לעיתים מרותקים למיטה עוד לפני הופעת שברים. העור חיוור ויבש.
חלק מהסימנים המוקדמים להיפר-פאראתירואידיזם הם צמא ופוליאוריה עם ירידה במשקל הסגולי של השתן. תסמינים אלה טועים לעיתים קרובות לסוכרת תפלה. עם זאת, ניסיונות טיפול בתרופות אנטי-דיורטיות (פיטואטרין, אדיאורצין, אדיאורטין) אינם מוצלחים. תסמונת התחלתית זו נגרמת מספיגה חוזרת של מים בכליות לקויה עקב חוסר רגישות של הצינורות הכלייתיים להורמון אנטי-דיורטי עקב נזק לצינוריות כתוצאה מסידן בשתן מסיבי.
לעיתים קרובות מתפתחת ירידה במשקל, המלווה באובדן תיאבון חד, בחילות, הקאות, פוליאוריה, התייבשות; הירידה במשקל יכולה להגיע ל-10-15 ק"ג במשך 3-6 חודשי מחלה.
מאפיינים רבים של השלבים המוקדמים של היפרפאראתירואידיזם הם התרופפות ואובדן שיניים בריאות, המוסברות על ידי אוסטאופורוזיס של הלסתות והרס הלמינה דורה של הנאדיות, כמו גם התפתחות של אפולי לסתות - תצורות ציסטיות ממקור פרתירואיד, המכילות בדרך כלל תאי ענק או רקמה פיברורטיקולרית או נוזל חום.
אחד הסימנים המוקדמים להיפר-פאראתירואידיזם הוא כאב באזורים הנגועים של השלד, במיוחד בכפות הרגליים ובעצמות הצינוריות, הקשורים להליכה, שינויים בתנוחה ומישוש האזורים הנגועים. בשלבים מאוחרים יותר של היפר-פאראתירואידיזם, שולטים עיוותים שלדיים ושברים תכופים המתרחשים עם טראומה מינימלית ולא מספקת (שברים פתולוגיים). תצורת החזה, האגן, עמוד השדרה והגפיים משתנה. עקב עיוותים בגפיים ושברים בדחיסה בחוליות, החולים מאבדים 10-15 ס"מ או יותר בגובה. שברים בהיפר-פאראתירואידיזם פחות כואבים מאשר אצל אנשים בריאים. הריפוי מתרחש לאט יותר, עם היווצרות יבלות גדולות ועמידות, כך ששברים חוזרים באותו מיקום הם נדירים. עיוותים שלדיים קשורים לריפוי לקוי של שברים, היווצרות פסאודוארתרוזיס ועקמומיות עקב חוזק מכני לא מספק של העצמות.
בניתוח של 77 תיאורי מקרה של אנשים עם צורות עצם ומעורבות של היפרפאראתירואידיזם, נצפו ביטויים בעצמות בתדירות הבאה: כאבי עצמות - ב-72 חולים, שברים פתולוגיים - ב-62, עיוותים בעצם - ב-41, פסאודוארתרוזיס - ב-76, אוסטאופורוזיס - ב-68, ציסטות בעצמות - ב-49 (כולל בקרסול הגולגולת - ב-23), אוסטאופורוזיס (וציסטות) בעמוד השדרה - ב-43, ספיגה תת-פריאוסטאלית של הפלנגות של העצמות - ב-35, עצמות אחרות - ב-8, אובדן שיניים - ב-29, שינויים "פאגטואידיים" בגולגולת - ב-8 חולים.
VV Khvorov (1940) מזהה 3 סוגים של אוסטאודיסטרופיה היפר-פאראתירואידית: אוסטאופורוטית, סוגים "פאגטואידיים" וצורה פיברוציסטית (קלאסית).
באוסטאודיסטרופיה של היפרפאראתירואיד, אוסטאופורוזיס נפוצה ומאופיינת רדיוגרפית בגרגריות אחידה ובתבנית "מיליארית" דקה. ככל שהיא מתקדמת, שכבת העצם הקורטיקלית מדלדלת במהירות, התבנית הרדיוגרפית של מבנה העצם אובדת, ומופיעות ציסטות עצם. אלה גדלות, מעוותות את העצם וגורמות לנפיחות ובליטות מקומיות. ניתן למצוא גם ציסטות עם גשרים מרובים (בדומה ל"בועות סבון"). הן מכילות רקמת תאים ענקית או רקמת פיברוטיקולרית, שלעיתים ספוגה בהמוסידרין. אלה נקראים גידולים "חומים". העצמות מעוותות ומעוקלות, וישנם שברים פתולוגיים, לעתים קרובות מרובים. שברים מתרחשים לרוב בעצמות הצינוריות, בצלעות ובחוליות. עצמות האגן מתעוותות קשות, מקבלות צורה של "לב קלפים", עצם הירך הופכת ל"עוקה של רועים", כלוב הצלעות הופך לצורת פעמון, החוליות (בדרך כלל בית החזה והמותני) הופכות ל"דג", ומתפתחים עיוותים בעמוד השדרה (קיפוזיס, עקמת וקיפוסקוליוזיס). מתרחשים שינויים במפרקים הדומים לארתרוזיס ניוונית.
ספיגה תת-פריאוסטלית - ספיגת עצם תת-פריאוסטלית - אופיינית מאוד, לרוב מתרחשת בפלנגות הסופיות של העצמות, ופחות שכיחות באזור האקרומיאל של עצם הבריח ובקצוות העליונים של הצלעות. השכבה הקורטיקלית של נאדיות השיניים נעלמת. האפולידים של הלסתות העליונות והתחתונות הם פתוגנומוניים. בקמרון הגולגולתי, לעיתים נצפים אזורים של שיפוץ עם טרשת טלאי (סוג "פאגטואידי") על רקע אוסטאופורוזיס. היפרפאראתירואידיזם גורם למגוון שינויים באיברים פנימיים. לכן, בנוסף לצורת העצם, נבדלות גם צורות ויסקרופטיות ומעורבות של המחלה. עם זאת, חלוקה זו שרירותית ומשקפת רק את הביטויים הבולטים ביותר של המחלה, השולטים בחולים ספציפיים במהלך הבדיקה.
ביטויים כלייתיים של היפר-פאראתירואידיזם, בנוסף לפוליאוריה עם היפואיזוסטנוריה, כוללים לעיתים קרובות שתן בסיסי, הקשור לחוסר היכולת היחסי של הכליות להפריש יוני מימן, הנגרמים על ידי הורמון פרתירואיד. בהמשך, שולטים נפרוקלצינוזיס, אי ספיקת כליות כרונית מתקדמת ואורמיה; אלו הן תוצאות של שלבים מתקדמים של נזק לנפרונים ובדרך כלל בלתי הפיכים. שינויים כלייתיים גורמים גם ליתר לחץ דם עורקי, שלעתים קרובות מלווה בהיפר-פאראתירואידיזם. היווצרות אבנים בדרכי השתן היא תופעה שכיחה בהיפר-פאראתירואידיזם, המתרחשת בכמעט 1% מהחולים. היא יכולה לנבוע גם מהיפרקלציאוריה. אבנים יכולות להיות דו-צדדיות, מרובות, לעתים קרובות מסיביות ונוטות להישנות.
אבנים הקשורות להיפר-פאראתירואיד נפרוקלקולוזיס כמעט תמיד אטומות לרדיו ונראות על גבי סרטים פשוטים של דרכי השתן. הן יכולות להיות בעלות צורות שונות, אך אבנים "אלמוגיות", הממלאות את כל אגן הכליה, הן אופייניות. משקעי מלחי סידן במערכת הצינוריות הכלייתית (נפרוקלצינוזיס) בעלי מראה רדיולוגי אופייני - צל כלייתי בצורת סל.
נפרוקלצינוזיס מפושטת היא ביטוי של נזק כלייתי חמור, מלווה באי ספיקת כליות מתקדמת, לרוב עם פרוגנוזה שלילית.
יש לציין כי אי ספיקת כליות ונפרוליתיאזיס עלולות להתקדם לאחר הסרת אדנומה של בלוטת יותרת התריס, כלומר לאחר חיסול היפר-פאראתירואידיזם.
תסמינים במערכת העיכול כוללים בחילות, לעיתים הקאות, אובדן תיאבון, גזים ועצירות. היפרקלצמיה חריפה גורמת לכאבי בטן עם השפעות מקרינות שונות. נגעים אורגניים במערכת העיכול שכיחים גם הם: כיבים פפטיים הממוקמים בתריסריון, ופחות שכיחים בחלקים אחרים של המעי, הקיבה והוושט, מלווים ברמות גבוהות של הפרשת קיבה, דימום, החמרות והישנות תכופות. כיבים מרובים במקומות שונים, כיבים קשקשים עמוקים, דלקת קיבה ארוזיבית ודלקת מעיים שכיחים גם הם.
מחלות לבלב (דלקת הלבלב, אבן הלבלב, קלצינוזיס הלבלב) ודלקת כיס מרה אחידה הן שכיחות. מהלך מחלות אלו בהיפר-פאראתירואידיזם אינו שונה מהמהלך הרגיל. מעניין לציין, שרמות הסידן בסרום יורדות עם דלקת הלבלב, אולי בשל פעולתו של גלוקגון, המשתחרר בעודף במהלך דלקת הלבלב.
היפרפאראתירואידיזם מאופיין בשינויים באק"ג, כולל קיצור של מרווח ST. תסמינים נוירולוגיים כוללים ירידה ברגישות עצבית-שרירית, רפלקסים גידיים מופחתים ותסמונות רדיקולריות משניות עקב שינויי דחיסה בעמוד השדרה. הפרעות נפשיות הקשורות להיפרפאראתירואידיזם הן מגוונות, כולל תשישות נפשית מהירה, עצבנות, דמעות וישנוניות במהלך היום. חלק מהחולים חווים דיכאון, בעוד שאחרים חווים תסיסה נפשית, הבולטת במיוחד במהלך משבר היפרפאראתירואיד.
שינויים במטבוליזם של סידן וזרחן הם פתוגנומוניים להיפר-פאראתירואידיזם: היפרקלצמיה עם היפרקלציאוריה, היפופוספטמיה עם הפרשת זרחן משתנה בשתן, ופעילות גבוהה של פוספטאז אלקליין. האחרונה משקפת את התהליך האוסטאובלסטי הפעיל במערכת השלד. אינדיקטור ישיר לפעילות בלוטת יותרת התריס הוא בדיקת דם להורמון יותרת התריס.
סיבוך חמור של היפר-פאראתירואידיזם הוא משבר היפרקלצמי של היפר-פאראתירואיד - מצב של עלייה חדה ומהירה בסידן בדם עקב ייצור יתר של הורמון פרתירואיד. מצב מסכן חיים זה מתרחש כאשר הרמה מגיעה ל-3.5-5 מילימול/ליטר (14-20 מ"ג). גורמים המעוררים התפתחות משבר היפר-פאראתירואיד כוללים שברים פתולוגיים ספונטניים בעצמות, זיהומים, שכרות, קיבוע, הריון, התייבשות, תזונה עשירה בסידן ושימוש בתרופות נוגדות חומצה ואלקליות. משבר היפר-פאראתירואיד מתפתח פתאום. התסמינים כוללים בחילות, הקאות בלתי נשלטות, צמא, כאבי שרירים ומפרקים, כאבי בטן חריפים בעלי מיקום לא ברור ("בטן חריפה"), עלייה בטמפרטורת הגוף ל-40 מעלות צלזיוס ופגיעה בהכרה. גרורות סידן עשויות להופיע ברקמות רכות, בריאות, במוח ובכליות. עקב עוויתות קשות באיברי הבטן, עלולים להתרחש דימום, ניקוב כיב, דלקת לבלב וכו', הדורשים השגחה כירורגית.
במהלך משבר, אי ספיקת כליות עלולה להחמיר, ולהתפתח לתרדמת אורמית (אוליגוריה, רמות גבוהות של אוריאה, קריאטינין וחנקן שיורי, ואגירת פוספט חמורה). הפרעות נפשיות מתקדמות ויכולות להתבטא בשתי דרכים: עם נמנום, עייפות וקהות, או להפך, עם תסיסה קשה, הזיות, דליריום והתקפים. משבר היפרקלצמי יכול להוביל לאי ספיקת לב וכלי דם, קריסה, בצקת ריאות, אוטם ריאתי וכליות, ותרומבוז של כלי הדם הגדולים. אק"ג מראה מרווח ST מקוצר והשטחה או היפוך של גל 7 בלידים II ו-III. רמות הסידן בדם עולות בחדות, בעוד שרמות הזרחן, המגנזיום והאשלגן יורדות. ככל שמתפתחת אי ספיקת כליות חריפה, רמות הזרחן עשויות לעלות.
הפרוגנוזה תלויה בזמן האבחון והטיפול, אך שיעור התמותה גבוה ועומד על 50-60%.